Co-coordonnateurs: Luc Dupuis / Jean-Philippe Loeffler
Contexte général:
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la troisième maladie neurodégénérative la plus fréquente après les maladies d’Alzheimer et de Parkinson. Elle est caractérisée par un déclenchement vers 60 ans, une progression rapide des symptômes amenant au décès par paralysie progressive et insuffisance respiratoire en 2 à 5 ans après le déclenchement des premiers symptômes. La SLA est considéré depuis Charcot comme une maladie restreinte au motoneurone de la moelle épinière, du tronc cérébral et du cortex cérébral. La démence fronto-temporale (DFT) partage avec la SLA des lésions anatomopathologiques identiques, des mutations génétiques communes et les deux maladies constituent un continuum physiopathologique. Ces deux maladies fatales restent actuellement avec peu d’options thérapeutiques, et la méconnaissance des mécanismes empêche le développement rationnel de traitements.
Objectifs de recherche:
Notre UMR a pour objectif de comprendre les mécanismes physiopathologiques de la SLA et de la DFT. Cette compréhension pourra permettre (i) de développer des traitements pour ces maladies, (ii) d’identifier et caractériser des biomarqueurs diagnostiques et pronostiques de ces deux maladies.
Notre objectif au sein de la FHU est de développer l’aspect translationnel de nos recherches en renforçant les collaborations entre chercheurs (U1118) et cliniciens strasbourgeois et nanceiens, notamment via les centres de référence SLA existant dans la région.
Projets FHU:
En nous appuyant sur nos résultats et notre expertise, notre premier objectif sera l’identification de biomarqueurs diagnostic et pronostic dans la SLA.
Deuxièmement, forts des modèles animaux nouvellement développés et en association avec la recherche clinique, nous étudierons les mécanismes qui unissent les mutations génétiques liées à la SLA à la démence.